Pemfiqus

Pemfigusun ümumi görünüşü

Pemfiqus dəridə və ağız, burun, boğaz, göz və cinsiyyət orqanlarının içərisində qabarcıqların əmələ gəlməsinə səbəb olan bir xəstəlikdir. Bu xəstəlik ABŞ-da nadirdir.

Pemfiqus, immun sisteminin səhvən dərinin üst qatında (epidermis) və selikli qişalarda olan hüceyrələrə hücum etdiyi otoimmün xəstəlikdir. Bu vəziyyətdə olan insanlar dəri hüceyrələrini bir-birinə bağlayan zülallar olan desmoqleinlərə qarşı antikorlar istehsal edirlər. Bu bağlar pozulduqda dəri kövrək olur və onun təbəqələri arasında maye toplanaraq blisterlər əmələ gələ bilər.

Pemfigusun bir neçə növü var, lakin əsas ikisi bunlardır:

• Pemfigus vulgaris, adətən ağızın daxili hissəsi kimi dəri və selikli qişaları təsir edir.
• Pemfigus foliaceus, yalnız dəriyə təsir göstərir.

Pemfiqusun müalicəsi yoxdur, lakin bir çox hallarda onu dərman vasitəsi ilə idarə etmək olar.

Kim pemfiqus alır?

Müəyyən risk faktorlarınız varsa, pemfigusa tutulma ehtimalınız daha yüksəkdir. Bura daxildir:

• Etnik mənsubiyyət. Pemfiqus etnik və irqi qruplar arasında baş versə də, müəyyən populyasiyalar xəstəliyin müəyyən növləri üçün daha çox risk altındadır. Yəhudi (xüsusilə Aşkenazi), Hindistan, Cənub-Şərqi Avropa və ya Yaxın Şərq əcdadlarından olan insanlar pemfiqus vulqarisə daha çox həssasdırlar.
• Coğrafi mövqe. Pemfigus vulgaris dünyada ən çox yayılmış növdür, lakin pemfiqus foliaceus bəzi yerlərdə, məsələn, Braziliya və Tunisin bəzi kənd yerlərində daha çox yayılmışdır.
• Cins və yaş. Qadınlar kişilərdən daha tez-tez pemfiqus vulgaris alırlar və başlanğıc yaşı adətən 50-60 yaş arasında olur. Pemphigus foliaceus adətən kişilərə və qadınlara bərabər təsir göstərir, lakin bəzi populyasiyalarda qadınlar kişilərdən daha çox təsirlənir. Pemfigus foliaceusun başlanğıc yaşı adətən 40-60 yaş arasında olsa da, bəzi bölgələrdə simptomlar uşaqlıqda görünə bilər.
• Genlər. Alimlər hesab edirlər ki, müəyyən populyasiyalarda xəstəliyin daha çox rast gəlinməsi qismən genetika ilə bağlıdır. Məsələn, məlumatlar göstərir ki, HLA adlı immun sistemi genləri ailəsindəki müəyyən variantlar pemfiqus vulgaris və pemfigus foliaceusun daha yüksək riski ilə əlaqələndirilir.
• Təbii preparatlar. Nadir hallarda pemfiqus müəyyən antibiotiklər və təzyiq dərmanları kimi müəyyən dərmanların qəbulu nəticəsində baş verir. Tərkibində tiol adlı kimyəvi qrup olan dərmanlar da pemfiqusla əlaqələndirilib.
• Xərçəng Nadir hallarda, bir şişin inkişafı, xüsusən də limfa düyünlərinin, badamcıqların və ya timus bezinin böyüməsi xəstəliyə səbəb ola bilər.

Pemfigusun növləri

Pemfigusun iki əsas forması var və onlar qabarcıqların əmələ gəldiyi və qabarcıqların bədəndə yerləşdiyi dərinin təbəqəsinə görə təsnif edilir. Dəri hüceyrələrinə hücum edən antikorların növü də pemfigusun növünü təyin etməyə kömək edir.

Pemfigusun iki əsas forması bunlardır:

• Pemfiqus vulgaris ABŞ-da ən çox yayılmış növüdür. Ağızda və digər selikli qişalarda, həmçinin dəridə qabarcıqlar əmələ gəlir. Onlar epidermisin dərin qatlarında inkişaf edir və tez-tez ağrılı olurlar. Xəstəliyin pemfigus autonomicus adlı bir alt növü var ki, bu zaman qabarcıqlar əsasən qasıqda və qoltuq altında əmələ gəlir.
• Yarpaq pemfiqusu daha az yaygındır və yalnız dəriyə təsir göstərir. Blisterlər epidermisin yuxarı təbəqələrində əmələ gəlir və qaşınma və ya ağrılı ola bilər.

Pemfigusun digər nadir formalarına aşağıdakılar daxildir:

• Paraneoplastik pemfiqus. Bu tip ağız və dodaq yaraları ilə xarakterizə olunur, lakin adətən dəridə və digər selikli qişalarda qabaran və ya iltihablı lezyonlarla xarakterizə olunur. Bu tip ilə ağır ağciyər problemləri yarana bilər. Bu tip xəstəliyi olan insanlarda adətən şiş olur və şiş cərrahi yolla çıxarılarsa xəstəlik yaxşılaşa bilər.
• IgA pemfiqus. Bu forma IgA adlı bir antikor növü səbəb olur. Blisterlər və ya qabarlar tez-tez dəridə qruplar və ya üzüklər şəklində görünür.
• dərman pemfigus. Bəzi antibiotiklər və təzyiq dərmanları kimi bəzi dərmanlar və tiol adlı kimyəvi qrup ehtiva edən dərmanlar qabarcıqlara və ya pemfiqus yaralarına səbəb ola bilər. Blisterlər və yaralar adətən dərman qəbul etməyi dayandırdıqda yox olur.

Pemfigoid pemfiqusdan fərqli olan, lakin bəzi ümumi xüsusiyyətləri paylaşan bir xəstəlikdir. Pemfigoid epidermisin və altındakı dermisin qovşağında parçalanmağa səbəb olur, nəticədə asanlıqla qırılmayan dərin sərt blisterlər əmələ gəlir.

Pemfigusun simptomları

Pemfiqusun əsas əlaməti dərinin və bəzi hallarda ağız, burun, boğaz, göz və cinsiyyət orqanları kimi selikli qişaların qabarmasıdır. Blisterlər kövrəkdir və partlamağa meyllidir, sərt yaralara səbəb olur. Dəridəki blisterlər birləşərək infeksiyaya meylli olan və böyük miqdarda maye əmələ gətirən kobud ləkələr əmələ gətirə bilər. Semptomlar pemfigusun növündən asılı olaraq bir qədər dəyişir.

• Pemfiqus vulgaris blisterlər tez-tez ağızda başlayır, lakin sonradan dəridə görünə bilər. Dəri o qədər kövrək ola bilər ki, barmağınızla ovuşdurduqda soyulur. Burun, boğaz, gözlər və cinsiyyət orqanları kimi selikli qişalar da təsirlənə bilər.

  Blisterlər epidermisin dərin qatında əmələ gəlir və tez-tez ağrılı olur.

• Yarpaq pemfiqusu yalnız dəriyə təsir edir. Blisterlər tez-tez ilk növbədə üzdə, baş dərisində, sinədə və ya yuxarı arxada görünür, lakin zamanla bədənin digər nahiyələrinə yayıla bilər. Dərinin təsirlənmiş bölgələri təbəqə və ya tərəzi şəklində iltihablı və qabarıq ola bilər. Blisterlər epidermisin yuxarı təbəqələrində əmələ gəlir və qaşınma və ya ağrılı ola bilər.

Pemfigusun səbəbləri

Pemfiqus, immunitet sistemi sağlam dəriyə hücum etdikdə meydana gələn otoimmün bir xəstəlikdir. Antikor adlanan immun molekullar, qonşu dəri hüceyrələrini bir-birinə bağlamağa kömək edən desmoqleinlər adlanan zülalları hədəf alır. Bu bağlar pozulduqda dəri kövrək olur və maye hüceyrələrin təbəqələri arasında toplanaraq blisterlər əmələ gətirir.

Normalda immunitet sistemi bədəni infeksiya və xəstəliklərdən qoruyur. Tədqiqatçılar immunitet sisteminin bədənin öz zülallarını işə salmasına nəyin səbəb olduğunu bilmirlər, lakin həm genetik, həm də ətraf mühit faktorlarının iştirak etdiyinə inanırlar. Ətrafdakı bir şey, genetik meyllərinə görə risk altında olan insanlarda pemfigusa səbəb ola bilər. Nadir hallarda pemfigus şiş və ya müəyyən dərmanlar nəticəsində yarana bilər.