skleroderma

Sklerodermanın ümumi görünüşü

Skleroderma otoimmün birləşdirici toxuma xəstəliyi və dərinin və bədənin digər nahiyələrinin iltihabına səbəb olan revmatik xəstəlikdir. İmmunitet reaksiyası toxumaların zədələndiyini düşündüyü zaman iltihaba səbəb olur və bədən çoxlu kollagen istehsal edərək sklerodermaya səbəb olur. Dəridə və digər toxumalarda həddindən artıq kollagen sıx və sərt dəri ləkələri ilə nəticələnir. Skleroderma bədəninizdə bir çox sistemə təsir göstərir. Aşağıdakı təriflər xəstəliyin bu sistemlərin hər birinə necə təsir etdiyini daha yaxşı başa düşməyə kömək edəcək.

• Birləşdirici toxuma xəstəliyi dəri, vətər və qığırdaq kimi toxumaları təsir edən bir xəstəlikdir. Birləşdirici toxuma digər toxuma və orqanları dəstəkləyir, qoruyur və struktur təmin edir.
• Otoimmün xəstəliklər, normal olaraq bədəni infeksiya və xəstəliklərdən qorumağa kömək edən immunitet sistemi öz toxumalarına hücum etdikdə baş verir.
• Revmatik xəstəliklər əzələlərdə, oynaqlarda və ya lifli toxumada iltihab və ya ağrı ilə xarakterizə olunan bir qrup vəziyyətə aiddir.

Sklerodermanın iki əsas növü var:

• Yerli skleroderma yalnız dərini və dərinin altındakı strukturları təsir edir.
• Sistemli skleroderma, həmçinin sistemli skleroz adlanır, bir çox bədən sisteminə təsir göstərir. Bu, qan damarlarına və ürək, ağciyər və böyrəklər kimi daxili orqanlara zərər verə bilən daha ciddi skleroderma növüdür.

Sklerodermanın müalicəsi yoxdur. Müalicənin məqsədi simptomları aradan qaldırmaq və xəstəliyin gedişatını dayandırmaqdır. Erkən diaqnoz və davamlı monitorinq vacibdir.

Skleroderma ilə nə baş verir?

Sklerodermanın səbəbi məlum deyil. Bununla belə, tədqiqatçılar immunitet sisteminin həddindən artıq reaksiya verdiyini və iltihaba və qan damarlarını əhatə edən hüceyrələrə zərər verdiyinə inanırlar. Bu, birləşdirici toxuma hüceyrələrinin, xüsusən də fibroblastlar adlanan hüceyrə növünün çox kollagen və digər zülallar istehsal etməsinə səbəb olur. Fibroblastlar normaldan daha uzun yaşayır, dəridə və digər orqanlarda kollagenin yığılmasına səbəb olur ki, bu da sklerodermanın əlamət və simptomlarına səbəb olur.

Kim skleroderma alır?

Hər kəs skleroderma ala bilər; lakin bəzi qruplarda xəstəliyin inkişaf riski daha yüksəkdir. Aşağıdakı amillər riskinizə təsir edə bilər.

• Seks. Skleroderma qadınlarda kişilərə nisbətən daha çox rast gəlinir.
• Yaş. Xəstəlik adətən 30-50 yaş arasında özünü göstərir və uşaqlara nisbətən böyüklərdə daha çox rast gəlinir.
• Yarış. Skleroderma bütün irqlərdən və etnik qruplardan olan insanları təsir edə bilər, lakin xəstəlik afro-amerikalılara daha ciddi təsir göstərə bilər. Misal üçün: 
  • Xəstəlik afro-amerikalılarda avropalı amerikalılara nisbətən daha çox rast gəlinir.
  • Skleroderması olan afroamerikalılar xəstəliyi digər qruplara nisbətən daha tez inkişaf etdirirlər.
  • Afrikalı Amerikalılar digər qruplarla müqayisədə dəri lezyonlarına və ağciyər xəstəliklərinə daha çox meyllidirlər.

Sklerodermanın növləri

• Yerli skleroderma dərini və altındakı toxumaları təsir edir və adətən aşağıdakı növlərdən biri və ya hər ikisi ilə özünü göstərir:
  • Diametri yarım düym və ya daha çox ola bilən morfey və ya skleroderma yamaları.
  • Xətti skleroderma, sklerodermanın qalınlaşmasının bir xətt boyunca baş verdiyi zamandır. Adətən qol və ya ayağa yayılır, lakin bəzən alın və üzə yayılır.
• Bəzən sistemli skleroz adlanan sistemli skleroderma dəri, toxuma, qan damarları və əsas orqanlara təsir göstərir. Həkimlər adətən sistemli sklerodermanı iki növə ayırırlar:
  • Tədricən inkişaf edən və barmaqların, əllərin, üzün, ön kolların və dizlərin altındakı ayaqların dərisini təsir edən məhdud dəri skleroderması.
  • Daha sürətlə inkişaf edən və əl və ayaq barmaqlarından başlayan, lakin sonra dirsək və dizlərdən kənara çiyinlərə, gövdəyə və ombalara yayılan diffuz dəri skleroderması. Bu tip adətən daxili orqanlara daha çox ziyan vurur.  

Sklerodermanın simptomları

Sklerodermanın simptomları sklerodermanın növündən asılı olaraq insandan insana dəyişir.

Yerli skleroderma adətən iki növdən birində qalın, sərt dəri ləkələrinə səbəb olur.

• Morfeya dərinin yamaqlarının sərt, oval formalı yamaqlara qalınlaşmasına səbəb olur. Bu sahələr qırmızımtıl və ya göyərmiş kənar ilə əhatə olunmuş sarı, mumlu bir görünüşə sahib ola bilər. Ləkələr bir bölgədə qala bilər və ya dərinin digər nahiyələrinə yayıla bilər. Xəstəlik adətən zaman keçdikcə hərəkətsiz olur, lakin hələ də dəridə tünd ləkələr ola bilər. Bəzi insanlarda da yorğunluq (yorğunluq hissi) yaranır.
• Xətti sklerodermada qalınlaşmış və ya rəngli dəri xətləri qol, ayaq və nadir hallarda alından aşağı axır.

Sistemli skleroz kimi də tanınan sistemik skleroderma tez və ya tədricən inkişaf edə bilər və təkcə dəridə deyil, daxili orqanlarda da problemlər yarada bilər. Bu tip skleroderması olan bir çox insan yorğunluq yaşayır.

• Lokallaşdırılmış dəri skleroderması tədricən inkişaf edir və adətən barmaqların, əllərin, üzün, ön qolların və dizlərin altındakı ayaqların dərisini təsir edir. O, həmçinin qan damarları və yemək borusu ilə bağlı problemlər yarada bilər. Məhdud formada visseral iştirak var, lakin adətən diffuz formadan daha yumşaq olur. Yerli dəri skleroderması olan insanlar tez-tez bəzi həkimlərin CREST adlandırdıqları simptomların hamısına və ya bəzilərinə malikdirlər ki, bu da aşağıdakı simptomları ifadə edir:
  • Kalsifikasiya, rentgen müayinəsi ilə aşkar edilə bilən birləşdirici toxumalarda kalsium yataqlarının əmələ gəlməsi.
  • Raynaud fenomeni, əllər və ya ayaqlardakı kiçik qan damarlarının soyuq və ya narahatlığa cavab olaraq büzülməsi, barmaqların və ayaq barmaqlarının rəngini (ağ, mavi və / və ya qırmızı) dəyişməsinə səbəb olan bir vəziyyətdir.
  • Özofagus disfunksiyası, yemək borusunun hamar əzələlərinin normal hərəkətini itirdiyi zaman meydana gələn yemək borusunun (boğaz və mədəni birləşdirən boru) disfunksiyasına aiddir.
  • Sklerodaktiliya barmaqların dəri qatlarında artıq kollagenin çökməsi nəticəsində yaranan qalın və sıx dəridir.
  • Telangiektaziya, əllərdə və üzdə kiçik qırmızı ləkələrin görünməsinə səbəb olan kiçik qan damarlarının şişməsi nəticəsində yaranan bir vəziyyətdir.
• Diffuz dəri sklerodermiası birdən, adətən barmaqların və ya ayaq barmaqlarının dərisinin qalınlaşması ilə baş verir. Dərinin qalınlaşması daha sonra dirsəklərin və/və ya dizlərin üstündəki bədənin qalan hissəsinə yayılır. Bu növ daxili orqanlarınıza zərər verə bilər, məsələn:
  • Həzm sisteminizin istənilən yerində.
  • sənin ağciyərlərin.
  • böyrəkləriniz.
  • Sənin ürəyin.

CREST tarixən lokallaşdırılmış skleroderma adlansa da, diffuz skleroderması olan insanlarda CREST əlamətləri də ola bilər.

Sklerodermanın səbəbləri

Tədqiqatçılar sklerodermanın dəqiq səbəbini bilmirlər, lakin onlar bu vəziyyətə bir neçə amilin səbəb ola biləcəyindən şübhələnirlər:

• genetik tərkibi. Genlər bəzi insanların skleroderma inkişaf etdirmə ehtimalını artıra bilər və onlarda olan sklerodermanın növünü təyin etməkdə rol oynaya bilər. Siz xəstəlik irsi ola bilməzsiniz və bəzi genetik xəstəliklər kimi valideyndən uşağa keçmir. Bununla belə, skleroderması olan insanların yaxın ailə üzvləri ümumi əhali ilə müqayisədə sklerodermanın inkişaf riski daha yüksəkdir.
• Ətraf mühit. Tədqiqatçılar viruslar və ya kimyəvi maddələr kimi bəzi ətraf mühit faktorlarına məruz qalmağın sklerodermaya səbəb ola biləcəyindən şübhələnirlər.
• İmmunitet sistemində dəyişikliklər. Vücudunuzdakı anormal immun və ya iltihablı fəaliyyət çox çox kollagenin istehsalına səbəb olan hüceyrə dəyişikliklərinə səbəb olur.
• Hormonlar. Qadınlar sklerodermanın əksər növlərini kişilərdən daha tez-tez alırlar. Tədqiqatçılar qadın və kişilər arasında hormonal fərqlərin xəstəlikdə rol oynaya biləcəyindən şübhələnirlər.